Приветствую Вас, Гость! Регистрация RSS

Сайт доктора Богданова

Понедельник, 18.03.2019
Главная » 2019 » Февраль » 18 » Синдром удлиненного QT
08:29
Синдром удлиненного QT

Автор клинического случая:

#Кардиология

1. Пациент и жалобы

Пол: Мужчина

Возраст: 63

Дата поступления: 2011-02-26

Жалобы при поступлении:  выраженная общая слабость, головокружение, было однократное синкопальное состояние.

2. Anamnesis morbi (Анамнез заболевания)

Повышение АД много лет, максимально до 240 и 100 мм рт.ст. В течение нескольких лет пароксизмальная фибрилляция предсердий, постоянно принимает периндоприл, амлодипин, кардиомагнил, соталол. У пациента было две госпитализации в кардиологический центр. 1. С 28.09.2015г. по 12.10.2015г. Ухудшение состояния с 28.09.2015г. – синкопальное состояние. На ЭКГ ЧЖС 40 в мин. Госпитализирован в реанимацию кардиоцентра, где отмечен неоднократный эпизод пароксизма желудочковой тахикардии с переходом в фибрилляцию желудочков. Дефибрилляция. После стабилизации перевод в кардиологическое отделение. ХМ ЭКГ: выраженная брадикардия в течение суток, удлинение корригированного QT- интервала свыше 450 мс в течение 19 часов 44 минут (100% времени). Вариабельность ритма сердца сохранена. ЭХОКГ: Дилатация предсердий. Недостаточность митрального клапана 1-2 степени. ЭКГ при выписке: ритм синусовый, ЧСС 54 в мин., QT/QTс 436/423мс. Пациент внесен в лист ожидания на имплантацию ИКД.

Через два дня после выписки - перебои в работе сердца, сердцебиение. 16.10.015г. коронарография. Заключение: Кальциноз стенок артерий. ПМЖВ с неровными контурами, асимметричный стеноз 50% проксимальной и средней трети 2 сегмента. Асимметричный стеноз 50% в проксимальной трети крупной 1 ДА. Рекомендовано КГ с измерением ФРК в плановом порядке для определения дальнейшей тактики лечения. Пациент внесен в лист ожидания.

 

3. Anamnesis vitae (Анамнез жизни)

Житель села, по линиям родства сердечно-сосудистых заболеваний не выявлено. Из вредных привычек- курение по 20 сигарет в день.

4. Локальный статус

 

5. Общий статус

Состояние: средней тяжести

Сознание: ясное

Кожные покровы и видимые слизистые: бледно-розовые

Лимфатическая система: —

Пульс: 40 уд. в мин.

АД: 180/100 мм. рт. ст.

Тоны сердца: приглушены

ЧД: 18 в мин.

Органы дыхания: везикулярное, хрипов нет

Язык:  влажный, не обложен

Живот:  не вздут, мягкий, безболезненный

Перистальтика: отчетлива

Перитонеальная симптоматика: присутствует

Стул: оформленный

Патологические примеси: —

Мочеиспускание: свободно

Симптом Пастернацкого: отрицательный с обоих сторон

Другие данные общего осмотра: Масса тела 86кг. Рост 178см. Индекс массы тела 26 кг/м2.

6. Проведенные исследования

Название исследования: ЭКГ при поступлении

Ритм синусовый, интервал QT 780 мсек

Пароксизмальня желудочковая тахикардия

Название исследования: ХМ ЭКГ

Выраженная брадикардия в течение суток. Анализ циркадной динамики ЧСС невозможен. В течение суток субмаксимальная ЧСС не достигнута (47% от максимально возможной для данного возраста). Синусовый ритм общей длительностью 22:30:42:, с ЧСС от 42 до 77 ( средняя 51) уд/мин в течение всего наблюдения. Желудочковая экстрасистолия 4а градации по Lown. Регистрируется наджелудочковые аритмии, характерные для здоровых лиц, количество аритмий-выше нормы. Регистрируются желудочковые аритмии характерные для здоровых лиц, количество аритмий – пограничное. Регистрируются патологические значения параметров «начало турбулентности». Ишемические изменения ЭКГ не обнаружены. В течение суток наблюдалось удлинение корригированного QT- интервала свыше 450 мс в течение 19 часов 44 минут (100% времени). Вариабельность ритма сердца сохранена. Соотношение высокочастотного и низкочастотного компонентов сбалансировано.

Название исследования: ХМ ЭКГ

Выраженная брадикардия в течение суток. Анализ циркадной динамики ЧСС невозможен. В течение суток субмаксимальная ЧСС не достигнута (47% от максимально возможной для данного возраста). Синусовый ритм общей длительностью 22:30:42:, с ЧСС от 42 до 77 ( средняя 51) уд/мин в течение всего наблюдения. Желудочковая экстрасистолия 4а градации по Lown. Регистрируется наджелудочковые аритмии, характерные для здоровых лиц, количество аритмий-выше нормы. Регистрируются желудочковые аритмии характерные для здоровых лиц, количество аритмий – пограничное. Регистрируются патологические значения параметров «начало турбулентности». Ишемические изменения ЭКГ не обнаружены. В течение суток наблюдалось удлинение корригированного QT- интервала свыше 450 мс в течение 19 часов 44 минут (100% времени). Вариабельность ритма сердца сохранена. Соотношение высокочастотного и низкочастотного компонентов сбалансировано.

Название исследования: ХМ ЭКГ

Выраженная брадикардия в течение суток. Анализ циркадной динамики ЧСС невозможен. В течение суток субмаксимальная ЧСС не достигнута (47% от максимально возможной для данного возраста). Синусовый ритм общей длительностью 22:30:42:, с ЧСС от 42 до 77 ( средняя 51) уд/мин в течение всего наблюдения. Желудочковая экстрасистолия 4а градации по Lown. Регистрируется наджелудочковые аритмии, характерные для здоровых лиц, количество аритмий-выше нормы. Регистрируются желудочковые аритмии характерные для здоровых лиц, количество аритмий – пограничное. Регистрируются патологические значения параметров «начало турбулентности». Ишемические изменения ЭКГ не обнаружены. В течение суток наблюдалось удлинение корригированного QT- интервала свыше 450 мс в течение 19 часов 44 минут (100% времени). Вариабельность ритма сердца сохранена. Соотношение высокочастотного и низкочастотного компонентов сбалансировано.

7. Предварительный диагноз

8. Лечебно-диагностические мероприятия

ЭХОКГ(29.09.2015г.): митральный клапан: ширина потока 5 мм, створки неоднородны по структуре, регургитация 1-2 степени. Аортальный клапан: градиент 6ммртст; трикуспидальный клапан: систолический градиент 33ммртст. Легочная артерия 30мм, ЛП 36 мм, ПЖ 29 мм, ЛЖ – КДР 62 мм, КСР 46 мм, ФВ 50%, ЗСЛЖ 12\21 мм, МЖП 11\18мм. Дополнительные особенности: Зон гипо-акинезии нет. Заключение: Дилатация предсердий. Недостаточность митрального клапана 1-2 степени.

16.10.015г. была проведена коронарографияЗаключение: Тип кровоснабжения сердца – правый. Кальциноз стенок артерий. Ствол левой коронарной артерии: с неровными контурами. Передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ): с неровными контурами, асимметричный стеноз 50% в проксимальной трети и стеноз 50% в средней трети 2-го сегмента. Асимметричный стеноз 50% в проксимальной трети крупной 1 ДА. Интермедиальная артерия: хорошо развита, с неровными контурами, без гемодинамически значимых стенозов. Огибающая артерия (ОА): с неровными контурами, без гемодинамически значимых стенозов. Правая коронарная артерия (ПКА): с неровными контурами, без гемодинамически значимых стенозов. Дополнения: При наличии доказанной ишемии по передней стенке, решение вопроса о ЧКВ ПМЖВ в плановом порядке.

Консультация завотделением рентгенхирургии: учитывая наличие «пограничного» стеноза ПМЖВ, больному необходимо провести КГ с измерением ФРК в плановом порядке для определения дальнейшей тактики лечения. Пациент внесен в лист ожидания.

9. Заключительный диагноз

Основное заболевание: Синдром удлиненного QT. Гипертоническая болезнь II стадия, риск 3. Коронарография от 16.10.2015г. Осложнения: Синкопальное состояние от 28.09.2015г. Желудочковая экстрасистолия 4а градации по Lown (по данным ХМ-ЭКГ от 08.10.2015г.) Рецидивирующая фибрилляция желудочков от 29.09.2015г, купирована ЭДС. Недостаточность митрального клапана I-II ст. Дислипидемия. H I NYHA II ФК. Сопутствующие заболевания: Дислипидемия. Табакокурение.

10. Исход

Больной благополучно пролечен, во время второй госпитализации никаких жизнеопасных нарушений ритма не было. Рекомендовано проведение ХМ-ЭКГ через 2-3 месяца с последующей консультацией кардиолога кардиоцентра. Продолжить прием препаратов (возможна замена препаратов): 1) Бисопролол 5мг по ½ табл. в 08-00 под контролем пульса 55-60 в мин. 2) Фозиноприл 20 мг по 1 табл. в 08-00 и 20-00. 3) Амлодипин 5 мг по 1табл. в 20-00 под контролем АД. 4) Апиксабан 5 мг по 1 табл. в 08-00 и 20-00. 8.Пациент внесен в лист ожидания для проведения планового хирургического лечения – ФРК ПМЖВ, а также внесен в лист ожидания на проведение оперативного лечения - имплантация ИКД. ЭКГ при выписке: ритм синусовый, ЧСС 54 в мин., без отрицательной динамики, QT/QTс 436/423мс.

11. Комментарии автора

12. Нозология: Описание и Эпидемиология

Впервые синдром удлиненного интервала QT был описан в середине прошлого века в Норвегии в семье, где из шестерых глухонемых детей, которые страдали обмороками, четверо  внезапно умерли в 4, 5 и 9 лет. Наблюдавшие их врачи A. Jervell  и F.Ladge-Nielsen при вскрытии не нашли никаких структурных или органических  поражений сердец, но на прижизненных ЭКГ - выраженное удлинение  интервала QТ.  В  1963 году итальянский и ирландский педиатры C.Romano  O.Ward описали аналогичные формы синдрома удлинения интервала QT уже  без глухоты, но с теми же признаками - внезапной смертью пациента, обмороками, внезапной смертью в семье.

На сегодняшний день синдром уQT рассматривается как группа сходных по патогенезу, клинической картине, течению и прогнозу состояний, объединенных общностью ЭКГ-проявлений  различной степени удлинения интервала QT в сочетании со склонностью к развитию жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма. Специфическим клиническим проявлением этого состояния считается склонность к синкопальным состояниям аритмического генеза и повышенный риск развития фатальных сердечных аритмий, главным образом желудочковой тахикардии по типу пируэт.

Принято выделять врожденный и приобретенный варианты синдрома уQT. Врожденный вариант представляет собой генетически детерминированное заболевание, встречающееся в одном случае на 3-5 тысяч населения, причем от 60 до 70% всех больных составляют женщины. По данным Международного регистра, примерно в 85% случаев заболевание является наследственным, в то время как около 15% случаев представляют собой следствие новых спонтанных мутаций.

Основные генотипы LQT: На данный момент открыты 12 молекулярно-генетических вариантов уQT. уQT1 обмороки возникают чаще при физической и эмоциональной  нагрузке,  в воде и не всегда во время плаванья, а  даже простое  вхождение в воду, может спровоцировать потерю сознания. уQT2 провокатором приступа может быть резкий звук. уQT3- самый злокачественный и более редкий- обмороки в покое, во сне. Для больных с синдромом Андерсона (7 вариант уQТ) характерен скошенный подбородок, низко расположенные уши, гипо- или гиперкалиемические параличи, которые предваряют обморок.

 Нормальные показатели QTc у мужчин < 440ms, у женщин < 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms. Интервал QTc > 500 ms ассоциируется с повышенным риском развития потенциально опасной для жизни пируэтной желудочковой тахикардии (Torsades de Pointes). Интервал QTc > 600 ms является очень опасным и требует не только коррекции провоцирующих факторов, но и активных методов лечения. ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ! "На глаз", нормальный QT должен составлять менее половины предыдущего интервала RR (но это верно только для частоты ритма 60-100 уд/мин). В конце прошлого века была разработана система суммарной оценки различных диагностических критериев синдрома уQT в баллах Диагностические критерии врожденного синдрома уQT (Schwartz, 1985) Основные критерии: -продолжительность QT более 0.44 с -синкопальные состояния, связанные со стрессом -врожденный синдром уQT у родственников Дополнительные критерии - врожденная глухота - альтерация зубца Т - другие нарушения реполяризации - брадикардия (у детей)

13. Современные подходы к диагностике

14. Современные подходы к лечению

Библиотека клинических случаев


https://mirvracha.ru/clinicalCase/sindrom_udlinennogo_qt


Категория: Медицина | Просмотров: 153 | Добавил: Bogdan | Теги: экг | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
avatar