Приветствую Вас, Гость! Регистрация RSS

Сайт доктора Богданова

Понедельник, 14.10.2019
Главная » 2019 » Сентябрь » 24 » Сахарный диабет типа 1 и демиелинизирующее поражение нервной системы
00:58
Сахарный диабет типа 1 и демиелинизирующее поражение нервной системы

Демиелинизация - процесс разрушения миелиновой оболочки, окружающей нервные волокна центральной и периферической нервной системы. В этом случае передача импульсов по нервным путям замедляется или вообще не происходит, приводя к развитию неврологической симптоматики (рис. 1).

Дифференциальная диагностика демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы (ЦНС) сложна ввиду неспецифичности клинических симптомов, однако постановка правильного диагноза важна для назначения терапии. Клиническая картина, разнообразие жалоб зависят от уровня поражения ЦНС и могут варьировать от слабости в конечностях и неловкости движений до гемипарезов и нарушения когнитивных функций. Постепенное нарастание клинической симптоматики без своевременной диагностики и терапии приводит к развитию инвалидизации и летальным исходам.

Демиелинизирующие нарушения ЦНС могут развиваться в результате самых различных патологических состояний.

Среди поздних осложнений сахарного диабета (СД) выделяют автономную диабетическую невропатию, в основе которой лежит гликозилирование структурных белков нервных волокон, а именно миелина и тубулина, приводящее, в свою очередь, к демиелинизации и нарушению проведения нервного импульса [1]. Симптомы определяются локализацией поражения: сердечно-сосудистой системой (тахикардия покоя, ортостатическая гипотензия), желудочнокишечным трактом (нарушение эвакуации из желудка), мочеполовой системой (нарушение опорожнения мочевого пузыря, атония мочевого пузыря) [1, 2], нарушением распознавания гипогликемии.

У пациентов с СД типа 1 ввиду аутоиммунной природы часто встречается сочетание его с рассеянным склерозом [3]. Это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Выявляется, как правило, у людей молодого и среднего возраста и характеризуется разнообразной неврологической симптоматикой [4].

Лейкоэнцефалопатия - это хроническое прогрессирующее инфекционное заболевание ЦНС, поражающее преимущественно белое вещество головного мозга и сопровождающееся демиелинизацией. Лейкоэнцефалопатия может быть вызвана различными патогенами, в том числе вирусной природы.

Лейкодистрофии - группа тяжелых наследственных заболеваний метаболизма, характеризующихся поражением белого вещества головного мозга. Неврологическая симптоматика может проявиться в раннем детстве, но чаще это происходит в молодом возрасте.

Миелопатии - группа невоспалительных, дистрофических поражений спинного мозга различной этиологии. В неврологической картине чаще встречаются дисфункция тазовых органов, нарушения менструального цикла. В анамнезе больных в качестве фактора риска развития выступает туберкулезная инфекция.

Клинический случай

Пациентка, 32 лет, инвалид II группы. Поступила в отделение эндокринологии НУЗ "Научный клинический центр ОАО "Российские железные дороги" (Москва) с жалобами на выраженную слабость в ногах, неустойчивость в положении стоя, невозможность самостоятельно передвигаться, затрудненное мочеиспускание в покое и недержание мочи при движении, сухость во рту, колебания гликемии от 6 до 20 ммоль/л, головокружение при перемене положения тела, отсутствие менструации в течение 6 мес.

Из анамнеза известно, что СД типа 1 установлен в 1995 г. (в возрасте 8 лет). Пациентка находилась на различных схемах инсулинотерапии. Последние 13 лет регулярно обследуется в эндокринологическом отделении НУЗ НКЦ ОАО "РЖД". Предыдущая госпитализация в ноябре 2017 г., была скорректирована инсулинотерапия: инсулин детемир заменен на инсулин сверхдлительного действия деглудек. На момент поступления инсулинотерапия в режиме: деглудек 28 ЕД вечером + аспарт 6-8 ЕД перед основными приемами пищи.

Ухудшение самочувствия пациентка отмечает с января 2018 г., когда, с ее слов, резко появились общая слабость и нарастающая слабость в мышцах голеней. Тогда же отмечено повышение сахара крови до 20 ммоль/л натощак и в постпрандиальные часы; самостоятельно меняла дозы инсулинов, без эффекта. В последние полгода появились трудности при ходьбе, стала нуждаться в сопровождении. Около 1 мес назад начала отмечать задержку мочеиспускания, а также недержание мочи при движении, в связи с чем вынуждена пользоваться урологическими прокладками.

У пациентки имеются поздние осложнения СД: диабетическая препролиферативная ретинопатия (с 2009 г.). Диабетическая нефропатия, хроническая болезнь почек (ХБП) С1А2 (с 2012 г.). Диабетическая невропатия (с 2007 г.): центральная, периферическая сенсорно-моторная, автономная (кардиоваскулярная форма - тахикардия покоя).

Также из анамнеза известно, что в 2014 г. диагностирован туберкулез легких, в связи с чем проводилась противотуберкулезная терапия (снята с учета в 2017 г.). Артериальная гипертензия I стадии, II степени, высокий риск (с 2010 г.). Максимальное повышение уровня артериального давления (АД) до 150/100 мм рт.ст., антигипертензивную терапию в настоящее время не получает. Хронический пиелонефрит установлен в 2007 г. Астено-невротический синдром. Отягощен аллергологический анамнез: витамины группы В - крапивница.

Объективные данные: рост 155 см, масса тела 65 кг, ИМТ 27 кг/м2. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность лица. Отмечена склонность к гипотензии. АД - 100/60 мм рт.ст., пульс -82 в минуту. Липогипертрофии и гематомы в местах инъекций инсулина (на животе, передней поверхности бедер) в связи с нарушением техники инъекций. Отечность голеней и стоп. В неврологическом статусе: глазная щель OD<OS (со слов, врожденное); атактическая походка (пошатывание в положении стоя, ходьба с расширенным основанием, передвигается на дальние расстояния с посторонней помощью, на близкие - с опорой на окружающие предметы); повышенная тактильная чувствительность стоп, снижение вибрационной и температурной чувствительности; повышение ахилловых рефлексов. В пробе Ромберга неустойчива. Также отмечена выраженная эмоциональная лабильность (сниженный фон настроения, плаксивость, раздражительность). Пациентка утверждает, что развившееся ухудшение состояния связано с переводом на инсулин деглудек, однако в разговоре с матерью выяснено, что она периодически пропускала инъекции базального инсулина.

Проведено комплексное клинико-инструментальное обследование. В общем анализе крови выявлена анемия: гемоглобин 103 г/л (норма для женщин 121-149), эритроциты 3,35х1012/л (норма 3,83-4,86), а также лейкопения 3,05х109/л (норма 3,89-9,23), повышение СОЭ до 60 мм/ч (норма 2-20). В общем анализе мочи: цвет мутный, белок -0,71 г/л, умеренная бактериурия, лейкоцитурия более 900 лейк./мкл. Уровень гликированного гемоглобина (HbA1c) 9,36% (при целевом уровне <6,5%).

В связи с сохраняющимся пониженным АД (90-100/ 60-70 мм рт.ст.) и жалобами на слабость и головокружение при смене положения тела проведена ортостатическая проба - результат положительный.

Пациентка настояла на замене инсулина деглудек на детемир; в связи с высоким уровнем гликемии в постпрандиальные часы увеличена доза инсулина аспарт до 10-12 ЕД перед основными приемами пищи. Обучена в школе диабета, в том числе технике инъекций инсулина и принципам рационального питания. На этом фоне достигнута стабилизация гликемии в пределах 4,9-7,6 ммоль/л.

Осмотр врача кабинета "Диабетическая стопа": тактильная чувствительность сохранена, вибрационная чувствительность с обеих сторон по 5 баллов, температурная значительно снижена.

С учетом жалоб на нарушение мочеиспускания проведено ультразвуковое исследование мочевого пузыря: выявлены хронический цистит и гипоактивная форма нейрогенного мочевого пузыря (рис. 2). Объем остаточной мочи составил 150 мл. По рекомендации врача-уролога установлен уретральный катетер, одномоментно выделилось около 250 мл мутной желтой мочи. За следующие сутки выделено более 2 л, отмечено посветление и повышение прозрачности мочи. В связи с обострением хронического цистита проведен курс антибиотикотерапии. С целью улучшения выделительной функции проводили курс электростимуляционной терапии мочевого пузыря. В связи с отсутствием положительной динамики в отношении нейрогенной дисфункции мочевого пузыря урологом рекомендовано продолжить катетеризацию с заменой катетера 1 раз в месяц.

Пациентка осмотрена врачом-неврологом: обращает на себя внимание картина мозжечковой атаксии, отмечаются повышение ахилловых рефлексов, двусторонний положительный симптом Бабинского. Также присутствует снижение силы мышц в проксимальных отделах рук до 4 баллов, в подвздошно-поясничной мышце справа - до 3,5 балла, слева -до 3 баллов; сила в дистальных мышцах достаточная. Нарушений чувствительности по проводниковому типу, а также глубокомышечных нарушений нет. Отмечена гиперпатия стоп (повышенная тактильная чувствительность). Согласно заключению, у пациентки имеются признаки генерализованного демиелинизирующего процесса (мозжечковая атаксия, сенсорно-моторные нарушения), по поводу чего выполнена стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ). При исследовании моторных и сенсорных волокон срединного нерва правой руки на фоне генерализованных невритиче-ских нарушений обнаружены признаки карпального туннеля умеренной степени выраженности. Выявлено грубое аксонально-демиелинизирующее поражение малоберцовых нервов, в большеберцовых нервах - пограничные значения скорости распространения возбуждения (СРВ), аксонопатия в сенсорных нервах. Терапия витаминами группы В не проводилась (крапивница в анамнезе).

Для уточнения диагноза проведена магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ), по данным которой выявлены признаки лейкодистрофии (рис. 3): симметричные двусторонние зоны гиперинтенсивного МР-сигнала на Ти TIRM размерами до 3,1 мм, располагающиеся диффузно в белом веществе паравентрикулярно. Также визуализируются гиперинтенсивные участки белого вещества по FLAIR, ADC и Т2ВИ в варолиевом мосту и ножках мозжечка и симметрично по обеим сторонам IV желудочка.

С результатами обследования пациентка направлена в ФГБНУ "Научный центр неврологии" для консультации врача-невролога.

Заключение: нижний парапарез со снижением мышечной силы в дистальных отделах ног (преимущественно в стопах) до 3,5-4 баллов. Мышечный тонус существенно не изменен. Симптом Бабинского с обеих сторон (D<S). Четких чувствительных расстройств нет. Координаторные пробы выполняет с умеренной дисметрией, интенционным дрожанием. Пяточно-коленная проба - хуже слева. С целью исключения сосудистого генеза выполнена МРТ в режиме Hemo, данных за сосудистую патологию не получено. Диагностирована лейкоэнцефалопатия, вероятнее всего, инфекционного генеза. Неврологом-инфекционистом рекомендовано исследование крови на антитела к Treponema pallidum и вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ). Титр антител к Tr. Рallidum отрицательный, тогда как в реакции иммуноблоттинга результат положительный: обнаружены ВИЧ-маркеры gp 160, 120, 41, gag 24; в иммуноферментном анализе выявлены антитела к антигенам ВИЧ. Установлен окончательный диагноз: ВИ Ч-ассоциированная лейкоэнцефалопатия. Пациентка направлена на консультацию в Московский областной центр по профилактике и борьбе со СПИДом, где ей назначена высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ). Выписана под наблюдение эндокринолога, невролога, врача-инфекциониста и уролога со следующим диагнозом.

Основное заболевание (код МКБ-10 Е10.7): СД типа 1, целевой уровень HbA1c <6,5%.

Осложнения основного заболевания: диабетическая препролиферативная ретинопатия. Диабетическая нефропатия, ХБП С1А2. Диабетическая невропатия (центральная, сенсомоторная периферическая, автономная - кардиоваскулярная форма: тахикардия покоя, ортостатическая гипотензия).

Сопутствующие заболевания: ВИЧ-ассоциированная лейкоэнцефалопатия. Туберкулез легких (2014 г.), ремиссия. Карпальный туннельный синдром справа. Хронический пиелонефрит, вне обострения. Хронический цистит, обострение. Нейрогенный мочевой пузырь, гипоактивная форма.

Пациентке рекомендованы контрольная МРТ головного мозга через 3 мес от начала ВААРТ и повторная консультация невролога с результатами исследования.

Заключение

Данный клинический случай представляет особый интерес, с одной стороны, в связи с наличием у пациентки, страдающей СД типа 1 на протяжении многих лет, микрососудистых осложнений, а также тяжелого поражения центральной и периферической нервной системы. С другой стороны, в связи с наслоившейся на СД типа 1 ВИЧ-ассоциированной лейкоэнцефалопатией, усложнилась диагностика самого ВИЧ-заболевания, еще в большей степени способствующего утяжелению уже имеющихся патологических изменений ЦНС.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Литература

1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Эндокринология : национальное руководство. 2-е изд., перераб. и доп. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. С. 500502.

2. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И., Гехт А.Б. Неврология : национальное руководство. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. С. 94.

3. Rensel M., Gray O. Fast Facts: Multiple Sclerosis. Oxford : Health Press Limited, 2016. P. 31.

4. Birnbaum G. Multiple sclerosis. Oxford University Press, 2008. P. 37-42.

Источник: Журнал "Эндокринология: новости, мнения, обучение" №2, 2019

Ссылка на оригинал: http://endocrine-nmo.geotar.ru/ru/jarticles_endo/483.html?SSr=38013416cb12ffffffff27c__07e309170c2633-5e0a



Категория: Медицина | Просмотров: 43 | Добавил: Bogdan | Теги: Сахарный диабет | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
avatar